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Approche clinique pour le diagnostic différentiel entre la variante comportementale de la démence frontotemporale (VCDFT) et les Troubles psychiatriques primaires


La démence frontotemporale (DFT) décrit un groupe heterogene de maladies neurodégénératives, avec diverses combinaisons de changements de comportement, troubles de langage, déficience cognitive sociale, et déficit des fonctions exécutives qui présente avec le volet neuropsychiatrique un chevauchement des symptômes de troubles de l'humeur, de troubles psychotiques ,de catatonie, de TOC ,et des troubles de la personnalité et des troubles du spectre autistique.

Les psychiatres ont un rôle crucial à jouer dans la reconnaissance des premiers symptômes de la DFT, initiant l’enquête diagnostique et la gestion des symptômes.

Sur le plan physiopathologique, La DFT est caractérisée par une atrophie bilatérale des lobes frontaux et des lobes temporaux antérieurs, reflétant la perte neuronale, microvacuolisation, et gliose astrocytaire, dénommé dégénérescence frontotemporale lobaire.

Les critères diagnostiques de VCDFT ont été révisées pour la dernière fois en 2011 et sont inclus dans le DSM-5 qui la définit comme une apparition douce et une progression insidieuse d'un trouble neurocognitif associé à au moins trois symptômes comportementaux et une baisse importante de la cognition sociale et / ou capacités exécutives. Les symptômes comportementaux incluent la désinhibition, l'apathie ou l'inertie, la perte de la sympathie ou de l'empathie, persévération stéréotypée, ou des comportements compulsifs / rituels, et hyperoralité et des changements alimentaires qui peut conduire à un gain de poids.

Dans cet article, les auteurs examinent l’approche clinique de la DFT , en se concentrant en particulier sur le diagnostic différentiel entre la DFT et les troubles psychiatriques primaires à savoir:

Le trouble dépressif majeur et la DFT partagent beaucoup de symptômes : manque d'intérêt, diminution de la motivation, faible consommation d'énergie, et troubles de la concentration. Toutefois, l’humeur dépressive n’est généralement pas présente dans la VCDFT ainsi que les ruminations de culpabilité, les sentiments d'inutilité, et pensées suicidaire.

La dépression bipolaire et la DFT partagent des symptômes tels que la désinhibition, l'irritabilité, l'inattention, la prise de risque, le jugement social déficient, et l'implication excessive dans des activités agréables avec des conséquences potentiellement dangereuses. En outre, dans la manie, l’irritabilité accrue est combiné avec énergie et une diminution du besoin de sommeil, une caractéristique clinique absente ou rare dans la DFT ainsi que l'humeur expansive, avec un sens de grandeur et invulnérabilité. Plus important encore, la DFT implique une détérioration inexorable des fonctions cognitives et comportementales, tandis que le trouble bipolaire est généralement un syndrome épisodique avec retour à l’état prémorbide.

Les Comportements compulsifs et les rituels peuvent être phénotypiquement identique dans la DFT et le TOC, mais il y’a des facteurs clés distinctifs : Dans le TOC, les patients font des rituels répétitifs en réponse aux obsessions pour réduire la détresse ou pour "prévenir" une issue défavorable et qui sont souvent accompagnés d’ une anxiété apparente. Ce qui n’est pas le cas pour la DFT : pas d’obsessions et pas d’anxiété apparente.

Les symptômes négatifs de la schizophrénie se chevauchent avec la variante principalement apathique de la DFT. De plus, la schizophrénie est associée à des déficits cognitifs légers dans l'attention, la mémoire de travail, les fonctions exécutives, ce qui peut imiter le début des déficits de la DFT. La distinction clinique se résume à la présence de symptômes psychotiques positifs qui sont relativement rares dans DFT.

La catatonie et la DFT partagent aussi quelques symptômes: stéréotypies, diminution du débit verbal et négativisme.

Les déficits de la communication et les interactions interpersonnelles sont les caractéristiques fondamentales de troubles du spectre autistique. On note des déficits semblables de la cognition sociale pour la DF, suggérant un certain degré de circuits neuroanatomiques partagés.

Les troubles de personnalité se croisent aussi avec la DFT, mais ce qui pose problème c’est la subjectivité de la limite entre le comportement pathologique et la réaction normale aux événements stressants.

Des études récentes ont mis en évidence la possibilité de troubles primaires de nature purement psychiatrique représentant le stade initial ou des prodromes de la DFT.

Dans l’approche clinique, en plus de l’entretien psychiatrique, l'évaluation clinique devrait inclure une histoire de famille, un examen de l'état mental, un examen cognitif de dépistage, et un examen neurologique. la nature et le temps des symptômes devront être précisés, Une apparition à un âge tardif est atypique pour les troubles psychiatriques et devrait éveiller les soupçons des maladies neurodégénératives. Une recherche des ATCD familiaux de premier et deuxième degré pour les troubles neurologiques et psychiatriques (avec une attention particulière à la démence, la SLA, et la maladie de Parkinson) est importante pour l’orientation diagnostique.

Une évaluation spécialisée pour les maladies neurodégénératives devrait être poursuivie quand un patient se présente avec une déficience cognitive en parallèle avec une nouvelle apparition d'un syndrome neuropsychiatrique.

La Neuroimagerie joue un rôle crucial dans le diagnostic de la DFT. Le degré de certitude est elevé si l'atrophie temporale ou frontale antérieure est identifiée dans les études CT ou MRI, ou si une anomalie du lobe frontale temporal est identifiée dans la tomographie par émission de positons (PET).

Les données FDG-PET pour la détection des anomalies subtiles, la protéine tau des PET ligands, et des biomarqueurs du LCR devrait permettre de fournir d’améliorer le diagnostic précoce de la DFT

Les tests génétiques pour MAPT, GRN doivent concerner chaque patient présentant des symptômes de la DFT avec des antécédents familiaux positifs et démence précoce.

Aucun traitement modificateur de la maladie n’a été développé pour la DFT, mais il y’a une recherche active de composés agissant sur l'accumulation de la protéine tau et la carence en granuline. Les traitements actuels visent à améliorer les symptômes spécifiques : Les ISRS sont parfois utiles pour les rituels et les comportement compulsifs . Le trazodone peut diminuer l'irritabilité et l'agitation, les thymorégulateurs et les antipsychotiques atypiques sont souvent utilisés pour minimiser l'agitation, l'agressivité et l'impulsivité. Les Psychostimulants sont parfois prescrits pour l'apathie.

Des stratégies non pharmacologiques de gestion des symptômes est nécessaire notamment l’orthophoniste pour les problèmes de communication et de déglutition, de l’ergothérapie pour les problèmes de coordination ou de planification de main-œil qui affectent des activités de la vie quotidienne, la thérapie physique pour les troubles de la marche, et dans certains cas, la psychothérapie (pour le patient ou la famille ou les deux).

Si le diagnostic est confirmé comme étant une VCDFT, il est important pour le clinicien de fournir un suivi et une continuité de soins à travers le cours de la maladie, ou référer le patient à un centre spécialisé.

. Bien qu'il existe actuellement aucun traitement modificateur de la maladie, un diagnostic précis et précoce est important pour aider les patients et les familles pour se préparer à cette maladie dévastatrice.

Dr Chefchaouni Nada

Service de psychiatrie

CHU Hassan II Fès

Le 29/09/2015


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